ISSN: 1300-0365
Dil: Türkçe
|
|
|
Bietti'nin Kristalin Distrofisi: Iki Vakanın Klinik Ve Histopatolojik Olarak Değerlendirilmesi
Avni Murat AAVUNDUK*, Murat Cihat AVUNDUK**, Kubilay ÇETİNKAYA***, Okan BÖLÜKBAŞI****
*Yard.Doç.Dr. KTÜ Tıp Fak. Göz Hast. ABD., TRABZON **Uzm.Dr. SB. Ankara Onkoloji Hastanesi patoloji Böl., ANKARA ***Prof Dr. KTÜ Tıp Fak. Göz Hast. ABD., TRABZON ****Araş.Gör. Dr. KTÜ Tıp Fak. Nöroloji ABD., TRABZON
Bietti'nin kristalin distrofisi retina ve koroldde görülen tapetoretinal dejenerasyona ek olarak, retina üzerinde ve
gözün ekvatorunun arkasında yerleşimli, parlak sarı renkli çok sayıda depozitlerle karakterize, oldukça nadir görülen bir
hastalıktır. Benzer görünümdeki depozitlerin paralimbal kornea bölgesinde de bulunması hastalığın karakteristik
özelliklerinden birini oluşturmaktadır. Bu çalışmada kliniğimizde gözlenen ve tanı olarak Bietti'nin kristalin distrofisi
düşünülen iki kardeş hastanın klinik, elektrofizyolojik ve limbal konjunktiva biopsilerinin histopatolojik
değerlendirilmesinin sonuçlan sunulmaktadır. Hastalarımızın her ikisinde de retinal ve paralimbal yerleşimli tipik parlak
sarı renkli depozitler, yaygın tapetoretinal dejenerasyon varlığı ve ERG ile otomatize perimetri yardımıyla yapılan görme
alanı tetkiklerinde ileri derecede bozulma olduğu gözlendi. Biopsi örneklerinde ise konjunktival fibroblastların içinde
inklüzyon cisimcikleri olduğu saptandı. Olguların kardeş olması nedeniyle ve literatürde bildirilen vakalar da gözönüne
alındığında hastalığın otozomal çekinik olarak geçişinin muhtemel olduğu düşünülmektedir.Anahtar Kelimeler: Bietti'nin kristalin distrofisi, Histopatoloji, ERG , Görme alanı
|
|
|
|
|
