ISSN: 1300-0365
Dil: Türkçe
|
|
|
Bir Olgu Nedeniyle Alport Sendromu
Mehmet ÇITIRIK*, Gamze MEN**, Seyhan SONAR ÖZKAN***, Cenk ÖZDUR*, Özlem ASLAN**
* Asis.Dr., SSK Ankara Göz Hastalıkları Merkezi ve Göz Bankası 2. Göz Kliniği,** Uz.Dr., SSK Ankara Göz Hastalıkları Merkezi ve Göz Bankası 2. Göz Kliniği,*** Doç.Dr., SSK Ankara Göz Hastalıkları Merkezi ve Göz Bankası 2. Göz Kliniği Şef Yardımcısı, ANKARA
Amaç: Bir Alport sendomu olgusunu sunmak ve hayatı tehdit eden sistemik bir hastalığın tanısında göz hekiminin rolünün ne denli önemli olduğunu vurgulamak amacıyla bu çalışma gerçekleştirildi.Gereç ve Yöntem: Olgu sunumu. Yirmibir yaşındaki erkek hasta düşük görme keskinliği ve fundus lezyonları nedeniyle retina bölümüne refere edildi. Hastaya ve yakınlarına detaylı oftalmolojik muayene ve yardımcı testler uygulandı.Bulgular: Düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 0,3; sol gözde 0,4 düzeyindeydi. Biyomikroskopik muayenede her iki gözde desme tabakasında posterior polimorfoz kornea distrofisinde görülen veziküllere benzeyen veziküler yapılar görüldü. Sağ gözde arka kamara lensinin bir kısmı ile oluşan pupiller sıkışmaya (capture) arka kapsül kesafeti eşlik ediyordu. Sol gözde anterior lentikonusa ek olarak, anterior subkapsüler lens kesafeti belirlendi. Fundus muayenesinde her iki gözde perimaküler bölgede beneklenmeler görüldü. Göz dışı sistemik bulgular asemptomatik mikrohematüri, proteinüri, arteriyel hipertansiyon ve yüksek tonları içeren sensorinöral işitme azlığı idi. Sonuç: Alport sendromu böbrek, göz ve kulakları etkileyen herediter progresif bir hastalıktır. Hastalık tipik olarak kronik ilerleyici bir seyir göstererek böbrek yetmezliği ve ölüm ile sonlanır. Bu hastalığın seyri erken tanı ile düzeltilebilir. Bu nedenle anterior lentikonus belirlenen hastalara ayrıntılı sistemik değerlendirme yapılmalıdır.Anahtar Kelimeler: Lentikonus, Retinal beneklenmeler, Herediter nefritis, Sensorinöral işitme kaybıTurkiye Klinikleri J Ophthalmol 2002, 11:219-223
|
|
|
|
|
